2024. 02. 24. szombat

Szökőnap
1 EUR 388 HUF
1 GBP 455 HUF

Scleroderma – egy ritka és komplex autoimmun betegség

Prof. dr. Czirják László – aki nem sokkal orvostudományi tanulmányait követően kezdett el
sclerodermában szenvedő betegekkel foglalkozni – számol be a betegséggel kapcsolatos
tapasztalatairól, tünetekről, a diagnózis nehézségeiről, és arról, hogy a betegség miként változtatja meg a betegek életminőségét.
Miként került az érdeklődési területei közé az immunológia?
dr. Czirják László: Az orvosi egyetemet követően az akkoriban alakult III-as számú Belgyógyászati
Klinikán kezdtem el dolgozni, ahol egy fiatal és dinamikus csapat jött össze. A klinika többnyire egy
krónikus autoimmun betegség, a szisztémás lupusz kezelésére specializálódott, én azonban
szerettem volna más autoimmun betegségekkel is foglalkozni. Ekkoriban került be egy súlyos
szisztémás sclerodermában szenvedő beteg az osztályra, de nem igazán tudtunk vele mit kezdeni.
Bementem a főnökömhöz, aki engedélyezte, hogy ezzel a problémás kórképpel hosszabb távon is
foglalkozzak. Az ezt követő fél évben 50-60 sclerodermás beteget vettem gondozásba – kollégáim
segítségével – és elkezdtem dokumentálni a kezeléseket. Itt kezdődött a történet.
A scleroderma egy autoimmun betegség, de mit is jelent ez pontosan?
dr. Czirják László: Ennek megértéséhez kezdjük ott, hogy az immunrendszerünknek az a feladata,
hogy megkülönböztesse a saját és a nem saját, vagyis az idegen anyagokat. Ha idegen anyaggal
találkozik, akkor távolítsa el, semmisítse meg azt. Az immunrendszer bonyolult rendszer és könnyű
kisiklania, ilyenkor a saját sejtek ellen kezd el védekezni – ellenanyagot termel, és az immunsejtek
akár el is pusztíthatják az adott sejtet. Ezt nevezzük autoimmun folyamatnak.
Az autoimmun betegségeknek két fő formája van. Az egyik a szervspecifikus autoimmun betegség,
amikor az immunrendszer reakciója egyetlen szerv ellen irányul – ez elég gyakori forma. A kezelést –
attól függően, hogy melyik szerv betegedett meg – az adott szakorvos veszi gondozásba. Például
lehet a májnak, tüdőnek, idegrendszernek is autoimmun betegsége. A másik forma esetén az
immunrendszer saját szervezet elleni válasza több szerv ellen irányul és változatos tüneteket
produkál. Ide tartoznak például a gyulladásos izombetegségek, a nyálkahártyát érintő Sjögren-
szindróma és a szisztémás scleroderma is.
Azt lehet tudni, hogy mi okozza a szisztémás autoimmun betegségeket?
dr. Czirják László: A tapasztalatok alapján lehet szó genetikai hajlamról, munkahelyi vagy környezeti
ártalmakról (például vegyszerekről), fertőzésekről – egyetlen kiváltó okot nem lehet meghatározni,
mert maguk a betegségek is egyediek és változatosak.
Rátérve a szisztémás sclerodermára, milyen jellemző tünetekről beszélhetünk?
dr. Czirják László: A betegséget alapvetően két csoportra oszthatjuk. A limitált cután szisztémás
szklerózis esetében sokféle tünet jelentkezik, de a belső szerveket érintő tünetek kevésbé súlyosak,
akár évtizedek is eltelhetnek a legelső bőrtünettől számítva a többi szerv érintettségéig. Fontos
azonban idejében felismerni a betegséget, mert idővel olyan eltérések alakulnak ki, amelyeket már
nem lehet visszafordítani. A betegség lefolyása lassabb, a prognózisa kedvezőbb, a 10 éves túlélés
szintje 90% fellett áll. A diffúz cután szisztémás szklerózis esetén 1-2 éven belül megjelennek a belső

szervi tünetek és egy súlyos, kiterjedt állapot jön létre. Az elmúlt években itt is javulás észlelhető, az 5
éves túlélés 90%-os.
A kezdeti tünetek megnehezítik a gyors a diagnózist. Azt elmondhatjuk, hogy a legjellemzőbb tünet
az ún. Raynaud-szindróma. A beteg ujjaiban átmenetileg elzáródnak a verőerek, így az ujjvégek
elfehérednek, majd lilák lesznek, végül kitágulnak ez erek, az ujjak ismét pirosak lesznek. Az ér
elzáródásakor hideg hatására az ujjvégek fájdalmassá válnak. Azért is nehéz a diagnózis felállítása,
mert a populációt tekintve kb. 600.000 magyarnak van Raynaud-szindrómája, de a legtöbb esetben
ez primer szindróma, azaz más betegség nem igazolható a későbbiekben sem. Aki ezzel a
problémával felkeresi az orvosát, azok körében kell megnézni, hogy a Raynaud-szindróma
autoimmun betegséget jelez-e, ugyanis ez a tünet minden sclerodermás beteg esetében fennáll.
Antitest vizsgálattal és speciális körömágy kapilláris vizsgálattal (kapillármikroszkópia) lehet ezt
diagnosztizálni.
Jellemzően kiket érint a betegség?
dr. Czirják László: A statisztikák szerint a világszerte 5:1 és 6:1 között van a megbetegedések aránya
a nők terhére. Magyarországon ez a szám 9:1-hez, aminek az okát nem tudjuk. Fiatalabb korban ritka
a megbetegedés, inkább idősebb korban fordulhat elő. Nőknél jellemzően a menopauza környékén
jelentkezhet a betegség. Nagyon fontos ilyenkor – lévén aktív korú betegekről van szó -, hogy a beteg
megőrizhesse munkaképességét és aktivitását, és minél előbb kezdődjön el a kezelés.
A terápia felállításánál mi a cél, mire lehet törekedni?
dr. Czirják László: Amikor látok egy korai esetet, a legfontosabb, hogy megállapítsuk, hogy milyen
típusú szervi, mozgásszervi tünetek várhatóak, és melyek azok az előrejelző tényezők, amelyekre
figyelünk kell. Különösen fontos ez a szív és a tüdő esetében, hogy az érintett szervek kezelését
időben el tudjuk kezdeni.
A legfontosabb, hogy a diagnózis minél korábban álljon fel, mert mire a markáns tünetek
jelentkeznek, addigra a terápia már elkésett. A diagnózist követően erős gyógyszerekkel először
megállítjuk a gyulladást, majd kezeljük a beteget a szervi érintettségnek megfelelően. Sok esetben az
izmok is sorvadnak, illetve az ízületek is sérülnek a gyulladás miatt, így mozgásszervi rehabilitáció,
gyógytorna is szükséges lehet.
Sajnos, sok betegnél késik a diagnózis, nem csak Magyarországon, ez világszerte általános jelenség.
De Magyarországon belül is változó, hogy melyik régióban működik jól a rendszer, elég egyenetlen az
ellátás. Nagy kérdés, hogy a családorvos továbbküldi-e a beteget, és hogy a reumatológusnál
felmerül-e a kezdeti tüneteknél, hogy szisztémás autoimmun betegség állhat a háttérben. Azonban
az a tapasztalatom, hogy az utóbbi években javul a betegkiemelés aránya. Mindenesetre fontos a
családorvosok, reumatológusok folyamatos képzése.
Miért nem gyógyíthatóak az autoimmun betegségek? Mi jelenti a nehézséget?
dr. Czirják László: Elég sok autoimmun betegség van, ami nem gyógyítható véglegesen, a cél ezen
krónikus betegségek esetében, hogy javítsuk a beteg életminőségét és az életkilátásait. Sajnos, ami
tönkrement, azt már nem lehet javítani, de az immunrendszer elnyomásával, a gyulladásos folyamat
megállításával a beteg élhet teljes életet tartós gyógyszerszedés mellett. Mindeközben rendszeresen
ellenőrizni kell a belső szervek működését, hogy nem jelenik-e meg eltérés, mert mire panaszt
okozna, ahogy fentebb említettem, már elkésett a kezelés, ezért észre kell venni a korai, panaszt még
nem okozó változásokat. A kisiklott immunrendszer megnyugtatása évekbe telik, a kóros szabályozási
körök lassan állnak le.

Megelőzhető-e az autoimmun betegségekhez társuló ILD?

dr. Czirják László: Az ILD a tüdő érintettségét jelenti (intersticiális tüdőbetegség), és sajnos nem
előzhető meg. Reumatoid artritiszben nem ritka az ILD kialakulása, ilyenkor gyulladás vagy hegesedés
keletkezik a tüdő köztes szöveteiben, az interstitiumban. Szisztémás szklerózis esetében, ha kellő
időben észreveszik és kellően agresszívan kezelik, akkor a súlyos ILD aránya csökkenni fog. ILD esetén
a jellemző tünetek a fizikai terhelhetőség csökkenése, a száraz köhögés és a nehézlégzés, hiszen a
hegesedés rontja a légcserét, ezért nehezebben jut oxigénhez a szervezet.
Mit tehet a beteg és a család a sclerodermában szenvedő beteg állapotjavulása érdekében?
dr. Czirják László: Nagyon fontos, hogy a beteg értse a betegségét – ami a sikeres orvos-beteg
együttműködés alapja -, és legyen proaktív a betegségét illetően. Fontos, hogy amikor a kezelőorvos
kikérdezi a beteget, a rengeteg kérdést ne érezze feleslegesnek. Ezen kívül érdemes felvenni a
kapcsolatot egy betegszervezettel, ahol sokat tudnak segíteni a megbízható információk
terjesztésében. Például scleroderma esetében a betegszervezetek az elmúlt 20 év alatt nagyon jó
minőségű tájékoztatókat készítettek, amelyek orvosok által ellenőrzött anyagok, a Facebookon
elérhető a szervezet.
A hozzátartozók is sokat tudnak segíteni: a család újragondolhatja a családi programokat, a beteg
hidegérzékenységére tekintettel segíthet a megfelelő otthoni hőmérséklet beállításában, a megfelelő
táplálkozás kialakításában, az otthoni teendők újrafelosztásában – így a családot is edukálni kell arról,
hogy mi várható a betegség lefolyását, kimenetelét illetően.
A betegség ugyanis nagy lelki terhet ró a betegre: megváltoznak az életkörülményei, a mindennapjai,
a külseje is előnytelenül változhat, esetleg a beszéd is nehezebbé válhat. Meg kell tanulni ezzel
megharcolni, amihez pszichológus segítségére is szükség lehet.
A beteg életminőségének és életkilátásának javítása érdekében minden segítséget meg kell adnunk.

Érdekesnek találtad? Oszd meg a Facebookon!

Facebook

Kapcsolódó cikkek

További cikkek