Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) egy ritka, de rendkívül súlyos betegség, amely során a tüdő kötőszövete fokozatosan hegesedni kezd. Ez a folyamat lassan, szinte észrevétlenül zajlik, mígnem a beteg egyre nehezebben kap levegőt. A tüdő merevvé válik, így egyre kevésbé képes ellátni legfontosabb feladatát: az oxigén eljuttatását a szervezet minden sejtjéhez.

Dr. Bohács Anikó, a Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinikájának egyetemi docense és az ILD- team* vezető tagja így magyarázza a betegséget: „Az ILD típusú tüdőbetegségek egy nagy csoport, amelybe 150-300 különféle tüdőbetegség tartozik. Közös jellemzőjük, hogy a betegségben a tüdő kötőszövete érintett. Az IPF (idiopátiás tüdőfibrózis, azaz ismeretlen eredetű tüdőfibrózis) ezen betegségek egyik típusa, amely esetében nem tudjuk pontosan, mi okozza. A tüdőben fokozatosan hegszövet alakul ki, amely gátolja a gázcserét, és emiatt a beteg egyre nehezebben kap levegőt.”

Az ILD-k pontos aránya nem ismert, becslések szerint 7–34 %000, vagyis Magyarországon 700-3400 ember érintett.**

Bár az IPF pontos oka tehát nem ismert, több tényező növelheti a kialakulás kockázatát, például az életkor (idősebb korban gyakrabban jelentkezik), a férfi nem, a dohányzás, de ritkábban családi halmozódás is előfordul (familiaris IPD), mely hátterében genetikai tényezők is szerepet játszanak.

A betegség alattomossága abban rejlik, hogy lassan, sokszor észrevétlenül kezdődik. Mire a tünetek egyértelművé válnak, gyakran már előrehaladott állapotról van szó. A betegség nemcsak fizikailag megterhelő, hanem a diagnózis megismerése lelkileg is komoly próbatétel a beteg és családja számára.

„Az IPF nemcsak a beteg életét változtatja meg gyökeresen, hanem a környezetéét is. Folyamatos a légszomj, a korábban egyszerű tevékenységek – mint a lépcsőzés vagy a bevásárlás – kimerítő küzdelemmé válnak. Ez hatalmas türelmet és empátiát kíván a hozzátartozóktól is.”

Amikor a tünetek félrevezetnek

Az IPF első jelei sajnos nem jellegzetesek. Sok beteg kezdetben egyszerű fáradtságra, „kondícióvesztésre” gondol. A leggyakoribb tünetek a terhelésre, majd később nyugalomban is jelentkező nehézlégzés, a száraz, kínzó köhögés. Mivel ezek a tünetek más betegségeknél – például szívelégtelenségnél vagy krónikus hörghurutnál – is előfordulhatnak, a diagnózis gyakran késik. Ritkább, de jellegzetes tünet az úgynevezett „dobverő ujjak”, amikor az ujjak végei megvastagodnak, a körmök domborúvá válnak.

„A betegek sokszor úgy érzik, hogy csak az életkoruk vagy a mozgáshiány miatt fáradnak el könnyebben. Ezért rendkívül fontos, hogy aki tartósan fulladást vagy száraz köhögést tapasztal, ne várjon, hanem forduljon tüdőgyógyászhoz” – hangsúlyozza Dr. Bohács Anikó.

A diagnózis felállítása: közös erőfeszítés

Az IPF diagnózisa komoly szakmai kihívás, amely több lépésből és több szakember összehangolt munkájából áll. Először a beteg kikérdezésére kerül sor, ami kiterjed a foglalkozására, hobbijára, mert bizonyos szerves vagy szervetlen porok belégzése is okozhat tüdőfibrózist. A kikérdezés kiterjed továbbá a társbetegségeire, a gyógyszerszedésére, mert egyes gyógyszerek ismert mellékhatása is lehet a tüdőfibrózis. Tehát el kell különíteni az ismert és az ismeretlen eredetű tüdőfibrózist.

Ezt követik a fizikális vizsgálatok, a légzésfunkciós vizsgálat, a diffúziós kapacitás mérése, a vérgáz vizsgálat és a vérvételek, valamint a nagy felbontású mellkasi CT (HRCT) vizsgálat. „A végső diagnózis felállítása az úgynevezett ILD-team feladata, amelyben tüdőgyógyász, radiológus, patológus és immunológus dolgozik együtt. Ez a csapatmunka elengedhetetlen, mert az IPF-et számos hasonló betegség közül kell elkülöníteni”– mondja Dr. Bohács Anikó.

A betegség ritka és speciális ellátást igényel, amelyet az országosan elérhető 13 ILD-centrum tudja biztosítani, ahol a betegek a legmodernebb diagnosztikai és kezelési lehetőségekhez juthatnak.

A korai felismerés életeket menthet

Az IPF lefolyása sajnos kedvezőtlen: a tüdő hegesedése fokozatosan romlik, és a betegség évek alatt súlyos légzési elégtelenséghez vezethet. A korai felismerés azonban jelentősen lassíthatja a folyamatot. „Minél hamarabb kezdjük el a célzott kezelést, annál tovább tudjuk lassítani a tüdő hegesedését. Ez nemcsak meghosszabbítja a beteg életét, hanem segít megőrizni az önállóságát és a mindennapi életminőségét is” – emeli ki Dr. Bohács Anikó.

Az IPF kezelésében jelenleg antifibrotikus (hegesedést gátló) gyógyszerek állnak rendelkezésre, amelyek tabletta formájában, élethosszig tartó szedést igényelnek. Ezek képesek lassítani a hegesedés előrehaladását, így kulcsszerepet játszanak a beteg életének meghosszabbításában.

A beteg aktív szerepe a kezelésben

A gyógyszeres kezelés mellett a beteg is sokat tehet állapota megőrzéséért. A mindennapi életvitelben fontos a légzőtorna rendszeres végzése, a testsúlykontroll és a dietetikus által javasolt étrend betartása, a társbetegségek (pl. magas vérnyomás, cukorbetegség) megfelelő kezelése. Előrehaladott állapotban otthoni oxigénterápia is szükségessé válhat, amihez elérhetők hordozható készülékek is.

Segítség és sorstársak – a beteg nincs egyedül

Az IPF nemcsak fizikai, hanem lelki teher is. A beteg és családja számára is kihívás a mindennapok megélése, így a megfelelő pszichés támogatás és a közösséghez tartozás érzése kiemelten fontos.

A betegség feldolgozásában és a mindennapi életvitel megkönnyítésében nagy segítséget nyújtanak

a betegszervezetek. Magyarországon a Magyar Tüdőfibrózis Egyesület a betegek mindennapi életét megkönnyebbítő információkat, és mindenekelőtt sorstársi közösséget biztosít.

„A betegek számára sokszor már az is erőt ad, ha megértik, hogy nincsenek egyedül. A sorstársak történetei, a közös tapasztalatok megosztása hatalmas lelki segítséget jelent” – teszi hozzá Dr. Bohács Anikó.