A veleszületett immunrendellenesség valamilyen formája több, mint 6 millió embert érint világszerte. A primer immunhiányos betegségek az immunrendszer hibás működését eredményezhetik, és ez a legtöbb esetben az antitestek termelésének hiányosságával jár.
Az esetek döntő többségében az egyetlen kezelési lehetőséget a vérplazma-alapú terápiák jelentik, amelyek önkéntes donorok vérplazmájából készülnek. A Primer Immunhiány Világhete, amelyre április 22. és 29. között kerül sor, a betegséggel kapcsolatos ismereteket igyekszik bővíteni, felhívva a figyelmet a plazmaadás fontosságára is.
A primer immunhiányos betegségek elsősorban visszatérő fertőzésekben vagy az azok kezelése során fellépő problémákban nyilvánulnak meg. Az ilyen betegségben szenvedők szervezetében lévő antitestek nem vagy nem megfelelően működnek, és még a más emberekre ártalmatlan mikroorganizmusok is súlyos egészségügyi problémákat okozhatnak. Súlyosabb esetekben az immunrendszer saját sejtjeit és szöveteit is megtámadja.
Csaknem 400 különböző, immunrendszeri rendellenességgel összefüggő betegség létezik1, de nincs olyan tünet, amely kifejezetten az immunhiányos betegségre lenne jellemző. Az immunhiányos betegekre ezért a hétköznapibb betegségek (pl. tüdő- és gyomorbetegségek, reumás ízületi gyulladások) gyakori előfordulása jellemző. Ezek a betegségek nemcsak gyakoriak, de sok esetben az átlaghoz képest súlyosabb lefolyásúak, elhúzódóak, és a beteg nem úgy reagál a gyógyszerekre, ahogy az általában elvárható.
Mivel eltérő betegségek formájában jelentkezik az immunhiány, ezért az okokat is a tünetek alapján keresik. Egyesek a daganatos betegségekre hajlamosak, mások allergiások. Sokféleképpen, és különböző erősséggel jelentkezhet a probléma. Gyakran évekig is eltarthat, mire a primer immunhiányos betegséget diagnosztizálják.
Magyarországon a 40 ezret is meghaladhatja a primer immunhiányos betegek száma2, ha a már diagnosztizált esetekhez hozzávesszük az enyhe, akár kezelést sem igénylő eseteket is. Az immunbetegségben szenvedő betegeknek immunglobulinra van szükségük a kezelésükhöz. Ez egy fehérje, amelyet az egészséges emberek vérplazmája elegendő mennyiségben tartalmaz, a betegek vérplazmája pedig nem – ezért a donoroktól származó vérplazma létfontosságú a kezelés feltételeinek megteremtéséhez. „A vérplazmaalapú terápiák lehetővé teszik, hogy a veleszületett immunhiányos betegek teljes életet élhessenek, és ne kelljen alapvető korlátozásokhoz igazodniuk sem a családi életükben, sem pedig a munkájuk során.” – mondja dr. Nyerges Judit, a Vascular és Sanaplasma plazmaközpontokat üzemeltető BioLife Plazma Hungary Kft. ügyvezetője. „A plazmaalapú terápiáknak a primer immunhiányos esetek döntő többségében nincs alternatívája. A vérplazma pedig jelenleg nem állítható elő mesterségesen, annak egyetlen forrását az önkéntes donorok jelentik.”
Egy primer immunhiányos beteg egy éves kezeléséhez átlagosan 130 donáció szükséges. A kezelések folyamatosságához, így az érintett betegek életkilátásainak fenntartásához biztosítani kell a szükséges vérplazmamennyiséget.
„A betegek számára a vérplazma az életet jelenti, és számos alkalommal voltam tanúja annak, hogy a kezelésben résztvevők mennyire hálásak az önkéntes donoroknak” – mondja dr. Nyerges Judit. „Nekünk, a plazmaadást lehetővé tévő plazmacentrumok működtetőinek mindent meg kell tennünk annak érdekében, hogy minél több egészséges, plazmaadásra alkalmas ember számára biztosítsuk a plazmaadás lehetőségét. Maga a folyamat biztonságos és nem megterhelő, a levett vérplazmát átlagosan 72 óra alatt pótolja az emberi szervezet.”
A Primer Immunhiány Világhete fő célja, hogy érthető és hiteles információkkal lássa el a betegeket és azokat, akik szeretnének megbizonyosodni arról, hogy az ő vagy hozzátartozójuk, barátjuk gyakori megbetegedései mögött a primer immunhiány valamelyik típusa áll-e.
A világhét mellett a Primer Immunhiányos Betegek Egyesülete https://www.pibe.hu/ egész évben, folyamatos támogatást nyújt a magyar betegek számára.
Forrás
1 Immune deficiency Foundation, https://primaryimmune.org/
2 Primer Immunhiányos Betegek Egyesülete, https://www.pibe.hu/
